動静脈奇形・動静脈瘻について | 尼崎市で脳梗塞・脳出血の後遺症改善を目指す脳梗塞リハビリステーションPROGRESS

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お知らせ

動静脈奇形・動静脈瘻について

2022/05/20

お知らせ

こんにちは、脳梗塞リハビリステーションPROGRESSの寺西です。

突然ですが、皆様は脳卒中の原因と言えば、と聞かれたらなんと答えますか?

おそらくほとんどの方が生活習慣病などの不摂生だったり、運動不足によるものと答えられるかと思います。

 

しかし、実はそういった要因とは関係なく先天的もしくは後天的な血管異常により、若いうちから脳卒中症状を始めとしたあらゆる症状を引き起こす方もいらっしゃるのです。

今回は、脳卒中症状の発生にかかわる疾患である「動静脈奇形」「動静脈瘻(ろう)」についてお話ししたいと思います。

 

*脳卒中症状とその原因につきましては当サイトにてブログを書いておりますのでそちらもご覧ください。

・脳卒中という症状はどんな病気か調べてみよう

脳卒中という症状はどんな病気か調べてみよう

 

 

■動静脈奇形・動静脈瘻について

●動静脈奇形・瘻とは

動脈と静脈の間に異常な血管の繋がりが発生すること。

動脈血がそのまま静脈へ流れてしまう「短絡(シャント)」という現象が起こり、これは本来毛細血管を通る動脈血がそのまま静脈へ流れてしまうことを言います。

 

次に動静脈奇形についての詳細をお話いたします。

 

●【動静脈奇形】とは

動静脈奇形の特徴

…上記にある通り、基本的に動静脈奇形は胎生期に伴う血管生成の過程で発生する先天疾患で、「ナイダス」と呼ばれる動脈と静脈の間に発生する異常な血管の塊を生成するのが動静脈奇形の一番の特徴です。

 

通常の動静脈間では、動脈から静脈へ流れる間に毛細血管を通る際、

・「血液の中に含まれる酸素や栄養を受け渡す」

・「老廃物を受け取る」

・「動脈の強い血流を穏やかにして静脈へ流す」

などの行程があります。

しかし、動静脈奇形が発生した場合には通常の血管よりも脆いナイダスの血管壁に動脈の強い血流が流れ、血管を破いて出血してしまう可能性が高いです。この動静脈奇形は全身に発生する可能性があり、頚部顔面・四肢にできる「巨大動静脈奇形」は心不全や機能障害への影響もでるため注意が必要です。

 

巨大動静脈奇形についての詳細はこちら

■参考

難病情報センター 様「巨大動静脈奇形」

https://www.nanbyou.or.jp/entry/4630

 

 

 

●【動静脈瘻】とは

動静脈瘻の特徴

 

…上記にある通り、基本的に動静脈瘻は外傷などの要因によって起こる後天疾患で、ナイダスを形成しません

また、この疾患の発生要因として考えられるものについては「深い切り傷」「銃創」などが挙げられることもありますが、断定的な発生理由は明らかにはなっていないため、定期的に検査を行うことが重要になってきます。

 

 

■参考

医療法人社団曙会 流山中央病院 脳神経外科 様「動静脈奇形~略~」より

https://www.nch-neurosurgery.jp/disease/disease-1/disease-1-2/

 

MSD マニュアル 家庭版 様「動静脈瘻」より

動静脈瘻について

 

 

以上、動静脈奇形・動静脈瘻それぞれの特徴や概要をご説明いたしました。

ここまでを簡単にまとめると、

===

〇動静脈奇形(先天性・ナイダス(異常な血管の塊)がある

〇動静脈瘻(後天性・ナイダスがない

===

ということがわかりました。

 

次に、これらがもとになって発生する疾患についての詳細や違いについてみていきましょう。

 

 

■「脳動静脈奇形」について

先に説明している動静脈奇形のうち、最も有名な症状としては「脳動静脈奇形」が挙げられます。

 

●脳動静脈奇形とは

先天的に生成される動静脈奇形が、脳の動静脈間に発生してしまう病気です。

先にも説明している通り、動静脈奇形の異常な血管壁(ナイダス)は通常の血管に比べて薄く破れやすいため、脳卒中症状(脳出血など)の発症率が高くなる危険性があります。

ここで、脳動静脈奇形の症状について簡単に確認してみましょう。

 

●脳動静脈奇形で起こる症状

脳動静脈奇形の症状

 

…上記にあるように、言語障害や脳の出血など一般的な脳卒中症状のような状態を示す場合も多く、てんかん発作の原因ともなります。

尚、脳動静脈奇形が要因と判断された際に発症していた症状は脳出血が約50~60%けいれん発作が約30~40%となり、他にも突発的な嘔吐や片麻痺症状などが発生することもあります。

身体の一部分で発生していた痙攣などが全身に広がっていくタイプが最も多いとされていますが、突然倒れて身体が硬直する、全身ががくがくと震えるなど症状やその頻度は一定しません。

 

*頭部の異音

上記の他に、心臓の拍動に合わせて「ザッザッ」という雑音のようなものが聞こえると訴える方が一定数いらっしゃいます。

これは、比較的大きな脳動静脈奇形もしくは硬膜脳動静脈瘻(後述)が発生している場合において症状が現れる可能性があるとのことです。

 

 

 

●脳動静脈奇形の発症年代

中高年以上の発症が多いとされている脳卒中症状に対し、脳動静脈奇形がきっかけで起こる脳卒中(脳出血・くも膜下出血)含めた症状は逆で、20~40代の若年層の発症率が高いです

ですが、脳動静脈奇形が発生している血管は、血管自体の異常があるにも関わらずただ存在しているだけでは無症状なため、何か症状が出ない限りこの血管異常に気づくことはありません

※尚、若年層における脳卒中症状の発症が認められた場合は、初めに脳動静脈奇形の存在を疑います。

 

 

…若年層の脳卒中における内容を以下のブログでご紹介しております。ぜひ一度ご覧ください。

■若年性脳卒中について

https://noureha-ama.com/young_stroke/

 

 

●脳動静脈奇形に気付くタイミング

先にもお伝えしている通り、各症状が発生してから気づく(検査をする)場合が多いです。

例えば、脳細胞が正常に機能しないために起こる「てんかん症状」、動脈の高い圧力の血流がそのまま静脈へ流れることで血管が耐え切れず破裂する脳出血などの「脳卒中症状」等が起こって初めてその症状の存在に気付くことが多く、症状発症の時点では急を要する場合が多く迅速な対応を求められる場合が多いでしょう。

 

 

・脳動静脈奇形の症状発症形式割合

脳動静脈奇形の発症形式

…上記のように脳出血を始めとする脳卒中症状の割合が一番高いのですが、次いで多いのが無症候状態です。

先にも説明していますが、症状がない限り脳動静脈奇形の存在に気づくことはまずなく、またこの疾患は一部の例を除き遺伝することがないため、

親族に脳動静脈奇形を持っていたからという理由で検査をしたとしても自分の血管には異常が発見できない場合もあるし、逆にいなかったとしても自分だけ動脈奇形を起こす確率はあるのです。

 

最近では人間ドックなどの検査で偶然発見されることもある脳動静脈奇形ですが、本人や周囲の人が些細な異常を感じ取る可能性というのは依然として低く症状発症のみが気付くサインと言えるため、もし対策を立てるとしたら、普段からご自身での定期的な検査を行っていくことが早期発見や治療に繋がります。

 

 

 

●脳動静脈奇形の治療について

脳動静脈奇形治療においては方針の決定をするところから始まります。

決定する方針としては、

①大きさ

②周囲脳の機能的重要性

③導出静脈の流れ方

※導出静脈…頭蓋腔内の静脈は太い血管に繋がる他、頭蓋骨を貫いて頭部の皮静脈と結合していることを指します。

以上を考慮したうえで治療の方針を決定していきます。

 

・診断方法

【頭部単純CTスキャン】:石灰化が起きている部分の確認

【MRI】:流出静脈や異常血管の塊を無信号域として認めます。

【カテーテル検査(脳血管撮影)】:流入動脈/静脈、ナイダスの流れなどの確認を行います。

 

・治療方法

【開頭手術】

…開頭をしてナイダスを直接摘出する方法です。出血のおそれがあるナイダスを摘出するため、出血予防効果が即時的に見込める利点があります。

しかし切開によって頭皮から脳までの部位をそれぞれ、もしくはすべて露出させ手術を行うため、侵襲(手術等で体に負担(外傷や出血)がかかること)のリスクが高い方法となります。

 

【血管内手術】

…ナイダス内部を段階的に液体状の塞栓物質で固めていく血管内治療。

小型の血管奇形においては完全な治療も可能ですが、ある程度の大きさになる場合には血管内治療のみでは完全な治療とはならないため開頭手術等を組み合わせて治療を行う場合があります。

 

【定位放射線治療(*ガンマナイフ)】

…一切人体に切開を与えない最も侵襲の小さい治療です。

この手術が勧められる場合というのは、外科的治療による危険が高い時(合併症の有無・流入血管の状況など)に勧められます。

血管内手術同様、小さい血管奇形においては完全な治療を行うことも可能ですが、ある程度の大きさになっている場合には放射線のみで確実な治療には至らない可能性もあるため、上記二つの手術と組み合わせて治療を行うこともあります。

 

また、放射線照射から完全閉塞までは数年程度の時間がかかります。

※ガンマナイフ:放射線の一種であるガンマ線を約200個の細い照射口から正確に一点へ集中するよう作られた治療機器。

脳腫瘍などの脳疾患系治療に使用されることが多いです。

 

 

■参考

医療法人社団 光川会 福岡脳神経外科病院 様「脳動静脈奇形」

http://www.fukuokanh.jp/brain/detail/masterid/11

 

京都大学医学部付属病院 脳神経外科 様「脳動静脈奇形(AVM)」

https://neurosur.kuhp.kyoto-u.ac.jp/patient/disease/dis04/

 

医療法人社団曙会 流山中央病院 脳神経外科 様「脳動静脈奇形」より

https://www.nch-neurosurgery.jp/disease/disease-1/disease-1-2/disease-1-2-2/

 

 

 

 

 

■硬膜動静脈瘻(こうまくどうじょうみゃくろう)について

動静脈瘻の主な症状として、「硬膜動静脈瘻」についてご紹介いたします。

 

●「硬膜」とは?

…脳脊髄を包んでいる線維性の厚く硬い膜(くも膜・軟膜を合わせて「髄膜」と言います)。脳を外傷や感染症から守る役割があります。

 

●硬膜動静脈瘻とは

脳・脊髄から心臓へ血液を返す静脈に、本来繋がることのない硬膜動脈(硬膜へ栄養などを届ける動脈)が何らかの原因で直接つながり、硬膜動脈の血液が脳・脊髄等の静脈へ通ってしまう短絡(シャント)ができてしまう病気です。硬膜動静脈瘻についての発症要因などはわかっていませんが、有力な説としては硬膜内部にある静脈洞(脳に動脈で血液を送った後に血液が心臓へ戻る際、最後に通る場所)が外傷や炎症を起こすことで閉塞し、静脈の流れが阻害されることで発症すると考えられているものがあります。

 

さて、ここで硬膜動静脈瘻が引き起こす症状や特徴をそれぞれ見てみましょう。

 

 

●硬膜動静脈瘻が起こす症状

硬膜動静脈瘻の症状

 

…硬膜動静脈瘻は基本的に動静脈奇形と似た症状が発生しますが、硬膜動静脈瘻はその発症箇所によって症状が分かれます

ここで、硬膜動静脈瘻の発生箇所ごとの症状の違いなどについてみてみましょう。

 

●動静脈瘻発生箇所と症状について

【海綿静脈洞】に発生した場合脳の深部、脳下垂体の左右にある深部静脈血の集合箇所になります

【症状】:脳・眼の静脈が流れる部位。静脈洞内の圧力が上がると目の静脈のうっ血が進み、血流が逆流を起こした場合には眼の充血・腫脹・複視・眼球が飛び出たようになる眼球突出を引き起こすことがあります。

視覚的な障害が多いことから、眼科を受診される方も多いです。

 

【横静脈洞】に発生した場合耳の後ろあたり、後頭部を横にまっすぐ走る非常に太い静脈

【症状】:主に頭痛・視力視野障害の発症をする方もいらっしゃいますが、多いのは心拍に合わせるように鳴る耳鳴り・雑音などの聴覚的障害です。

そのため耳鼻科を受診する方もいらっしゃいます。また、認知機能障害を発症する方もいます。

 

【脊髄】に発生した場合硬膜、くも膜、軟膜に包まれている。

【症状】:「脊髄硬膜動静脈瘻」と言われる動静脈瘻が脊髄硬膜に発生し、症状としては巧緻運動障害(箸を使う、ボタンを留めるなどの細かい作業がしづらくなる)下肢筋力低下/筋緊張亢進に伴う歩行障害、知覚障害、排尿障害 などです。

 

 

 

●硬膜動静脈瘻の治療について

硬膜動静脈瘻は、前項の脳動静脈奇形とほとんど治療方法は同じですが、ナイダス摘出等は行わないため厳密な治療方法は違います。

ここで、脳動静脈奇形と重複している部分もありますが、硬膜動静脈瘻の治療方法について簡単に説明させていただきたいと思います。

 

・診断方法

【造影CT】:人体の輪切り画像をコンピューターによって再構成・表示する方法。造影剤(画像診断をわかりやすくするために用いる薬剤)使用により腫瘍・病変部位などの位置把握がわかりやすくなります。

【MRI】:強力な磁石・電波を使って発生させた磁場を発生させた装置の中で人体の内部断面構造を周波数により検出。様々な角度から画像にし確認を行うことが可能です。

 

 

・治療方法

【血管内手術による塞栓術】

…この手術には、

①動静脈瘻に注入する動脈内部にカテーテルを挿入し、塞栓物質を入れていくことで血管内逆流を引き起こしている動脈を塞栓する方法。

②同上の流れで、流出する静脈を塞栓する方法。

以上の2つがあります。

これらの治療法は、外科治療による脳・脊髄への直接的な接触がなく、身体への負担が少ないこと、また治療直後から効果が期待できるものとなっています。

しかし、動静脈瘻の位置や流入する血管によっての手術難度が変わり、手術適応外となる可能性もあります

 

 

【外科手術による動静脈瘻離断】

…動静脈瘻のある部位に外科的にアプローチ/直接観察し、流入血管を直接離断します。

治療直後から効果の期待が望めますが、血流量の多い血管を操作するため出血量も多くなる可能性があり、身体負担が大きいです

また、この治療も上記同様動静脈瘻の位置や流入する血管によっての手術難度が変わり、手術適応外となる可能性もあります

 

 

…脳動静脈奇形の場合を含め、基本的に動静脈奇形/動静脈瘻の治療方法は一長一短であるものが多いため、それぞれの治療法で足りない部分を補いながら最適な治療を行っていく方法をとっています

 

 

 

■参考

医療法人社団曙会 流山中央病院 脳神経外科 様「動静脈奇形~略~」より

https://www.nch-neurosurgery.jp/disease/disease-1/disease-1-2/

 

医療法人社団曙会 流山中央病院 脳神経外科 様「硬膜動静脈瘻」より

硬膜動静脈瘻について

 

近畿大学医学部 脳神経外科 様「硬膜動静脈瘻」より

https://www.med.kindai.ac.jp/nouge/medical/diseases/blood_dis04/

 

慶應義塾大学病院 医療・健康情報サイト 様「硬膜動静脈瘻」より

https://kompas.hosp.keio.ac.jp/contents/000636.html

 

亀田メディカルセンター 亀田総合病院 脊椎脊髄外科 様「脊髄硬膜動静脈瘻(AVF)」より

http://www.kameda.com/pr/spine/post_24.html

 

 

 

 

■ガレン大静脈瘤

●ガレン大静脈瘤とは

新生児・幼児期に発症する頭蓋内血管奇形で、約1%の確率で発症する非常に稀な血管病変です。

 

また、ガレン大静脈瘤には種類があり、

先ず、正常に発生しそのまま拡張したもの

もう一つは、胎生期に存在し本来約12週までで消えるはずの前脳正中静脈が遺残しその後拡張したものがあります。

これらは臨床症状・治療方法に違いが出てくるため、識別は重要になってきます。

 

尚、前脳正中静脈は原始内大脳静脈とも呼ばれ、胎生10週頃までに原始内大脳静脈は一対のものに置き換わるのですが、ここで、残存した前脳正中静脈の頭側の一部がガレン大静脈瘤として原始内大脳静脈と交通性を持つことになります。

 

 

●ガレン大静脈瘤の主な症状

ガレン大静脈瘤の症状

 

…上記の他にも、ガレン大静脈瘤は年齢が上がるにつれ「局所神経症状」「頭痛」「クモ膜下出血」の合併症を引き起こす確率が上がっていきます。

 

 

●ガレン大静脈瘤の診断について

診断等について、出血に関しては放射線等を用いた検査(CTスキャン)で確認できますが、血管の奇形部においては造影剤使用した検査を行わないと発見できません。

そのため、痙攣や出血の症状にかかわらず、必ず一度は*3D-CTA*MRAを行います。

 

※3D-CTA:CTスキャン(コンピューター、放射線を使った人体の断層画像を作成する機械)、造影剤を使用して脳や心臓、全身の血管を立体的に映し出すことができる検査。

※MRA  :造影剤を使用しない検査。腎臓の悪い方・アレルギーなどをお持ちの方でも受けられる検査で、CTよりもきれいな画像で詳細を確認できるため、患者側の負担を軽減できる検査方法です。またMRAは脳動静脈奇形の発見において有効とされています。

 

 

●ガレン大静脈瘤の治療

・治療方法

【保存的治療】:例えば患部の切除手術など外科的な治療を行わず投薬等の内科的治療で患者本人の治癒力を維持し計画的に治療していく方法。回復の状態など、状況に合わせて治療の方針を変えられます。安静・薬物・心理、また放射線療法も含まれるなど、その種類は多岐にわたります。

 

【直達手術】:いわゆる外科手術。実際の切開や病変を直接観察しながら切除をする・つなげるといった手術のことを指します。

脳動静脈奇形や硬膜動静脈瘤と共通する手術としては開頭手術が該当します。

 

【経動・静脈的塞栓術】:硬膜動静脈瘤の項目でも記載していたカテーテルによる塞栓物質等を用いた治療法になります。

経動脈的塞栓術:主にNBCA(血液との接触で固まる、アロンアルファ系の接着剤)やプラチナコイル(癌の壊死、瘤の肥大化防止、血流改善、止血に用いられる金属製コイル)を使用

経静脈的塞栓術:主にコイルを使用

 

 

…画像でもお伝えしている通り、ガレン大静脈瘤はシャントの大きさが小さいものに関してすぐの手術は必要なく、また治療を行う場合でも現在では直達手術(開頭手術など)よりも侵襲の影響が少ない血管内治療などが優先して行われるなど、基本的に新生児~年長児気患者への負担を極力減らした治療形態を選択します。

また、部位の完全な塞栓までの時間がかかる放射線治療については、これも即時的治療の候補からは外されますが、例えば年長児期からの治療を急がない症例にはオプションとして治療の選択肢に上げられることもあります。

 

 

●治療回数

病変を起こさないための治療としては経動脈から経静脈の塞栓術を行いますが、これらの治療を行う際には急速なシャントの閉塞を起こさないように留意します。急速なシャント閉塞を起こした場合、急性脳浮腫・視床出血・脳室内出血・クモ膜下出血などの致死性が高い症状を起こす可能性があるためです。これは新生児~小児期はまだ発育に関して未熟であり、未発達な脳室下周辺での出血が起こりやすいことなどが原因と考えられています。

 

 

■参考

医療法人社団曙会 流山中央病院 脳神経外科 様「動静脈奇形~略~」より

https://www.nch-neurosurgery.jp/disease/disease-1/disease-1-2/

 

医療法人社団曙会 流山中央病院 脳神経外科 様「硬膜動静脈瘻治療・血管内手術による塞栓術」より

https://www.nch-neurosurgery.jp/neuroendovascular-therapy/neuroendovascular-therapy-2/https://www.nch-neurosurgery.jp/disease/disease-1/disease-1-2/

 

難病情報センター 様「保存療法」より

https://www.nanbyou.or.jp/glossary/%E4%BF%9D%E5%AD%98%E7%99%82%E6%B3%95

 

 

■動静脈奇形・動静脈瘻についてのまとめ

ここまで、若年層における脳卒中症状等の原因ともなる血管奇形、「動静脈奇形」「動静脈瘻」にかかわる血管疾患のお話をしてきました。

これらは先天的であったり後天的であったり、発症時期やその原因もはっきりとわからない、加えてただ存在しているだけでは無症候状態が続くため、本当に突然症状を発症するまでその存在に気付かない恐ろしい疾患です。

 

特に若年層の方たちにとって、普段から健康的な生活を送っていたとしても、ある日突然これらの疾患が脳卒中症状等を発症し生活に大きなダメージを与えることにもつながりかねません。

大事なのは定期的な検査などを行って、自分の身体状況を把握できる機会をしっかり持っておくことです

もちろん、普段から運動や食事などにも気を遣って、他の病気にも対策を行っておくことも大切です。

 

 

 

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